脊椎形成異常とは

脊椎形成異常とは


Klippel-feil症候群（クリッペル・フェイユ）
頚椎の数の異常、変形、癒合などを伴う奇形
徴候
（?短頭、?項部頭髪の生え際の低位、?頚椎運動制限）
Sprengel変形、先天性側彎などの異常を合併する


頭蓋底陥入症
軸椎（C2）歯突起が大後頭孔内へ陥入し、小脳、延髄、脊髄の圧迫症状を呈するもの


Arnold-chiari症候群（アーノルドキアリ）
小脳、橋、延髄が脊柱管内に落ち込んでいる奇形をいう
小脳症状、脳幹圧迫症状のほかに、
髄液循環障害による水頭症や脊髄空洞症が合併する


扁平頭蓋底
Basal angle（角NTB）通常は115～140°だが、
大きく頭蓋底が扁平化しているもの


後頭骨・環椎癒合
環椎（C1）が後頭骨や頭蓋底と癒合しているもの

os odontoideum
軸椎の歯突起核が、成人になっても骨性癒合しないもの
軽度な外力でC1～2間の脱臼が生じることがある


※他の環軸の疾患

脊椎骨端異形成症（SED）
（spondyloepiphyseal dysplasia congenita：SEDC）
脊椎の変形と骨端軟骨の障害（バランスの良い小人さん）
脊椎の変形によって体幹が短縮し、
四肢は体幹に比例して長くなる
常染色体優生遺伝を呈する
大腿骨近位骨端核の出現の遅れが著明
（股関節脱臼の放置例と見誤ることがある）
知能は正常、運動発達も良好である
軸椎歯突起形成不全もあるため、
圧迫性脊髄麻痺の発生には気をつけなければならない

ダウン症
⇒歯突起骨、歯突起異形成を伴う
（歯突起骨折後の偽関節との鑑別は難）

アーノルドキアリ
⇒小脳、橋、延髄が脊柱管内に落ち込んでいる奇形をいい、脊髄空洞症を合併する

オスオドントデューム
⇒歯突起骨、歯突起異形成をいい、
歯突起が軸椎椎体から離れたものが歯突起骨である

上記のダウン症と同じ


二分脊髄とは
椎弓癒合不全により生じる奇形であり、
脊椎披裂とも呼ばれる
髄膜の脱出を伴うもの（髄膜瘤）や、
脊髄・髄膜の脱出を伴うもの（脊髄髄膜瘤）などのように
神経組織や皮膚の異常を伴うものもある。
【感染の恐れがある】
髄膜膨隆には水頭症がしばしば合併する
臨床的に無症状の椎弓癒合不全を浅在性脊髄披裂といい、
第1仙椎や第5腰椎に多い

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