骨折のリハビリ・症状・治療など整形外科学の勉強ブログ＞多発性筋炎
|
■スポンサードリンク
|
無料のPT/OT国家試験メルマガはこちら→メルマガで国試対策
神経・運動器疾患総論
筋疾患とは
進行性筋ジストロフィー
おもな進行性筋ジストロフィーの分類
伴性劣性型（仮性肥大型）筋ジストロフィー
a重症型（Duchenne型：筋ジスの代表）
b良性（Becker型）
常染色体劣性筋ジストロフィー
a肢帯型
b小児筋ジストロフィー
c先天性筋ジストロフィー（副山型CMD）
顔面肩甲上腕筋ジストロフィー
Duchenne型
伴性劣性遺伝で男性にのみ出現する
小児期に発症し、20歳頃までに死亡することが多い
腰部筋、ついで肩甲部筋の萎縮、
登攀性起立（Gowers徴候）、腓腹筋・ヒラメ筋の仮性肥大（筋ではなく脂肪である）などがみられる
血清CPK値の著名な増加がみられる。クレアチンも増加する
筋電図ではMyogenic patternを示す（os53）
筋緊張性筋ジストロフィーMyotonic Dystrophy MD
常染色体優生遺伝による筋萎縮を伴った筋緊張症
発病は15-40歳で成人の筋ジスでは最も頻度が高い。
筋萎縮は四肢近位筋に始まる
収縮後に速やかに弛緩しないミオトニアが特徴的で、
母指球や舌をハンマーで叩くと強直性収縮が誘発される
頭の脱毛、性腺機能低下、糖尿病、甲状腺機能低下などの
内分泌腺障害が生じる
白内障、中枢神経障害、知能発達障害など
多組織の障害を伴う
重症筋無力症
神経筋接合部のシナプス後幕のアセチルコリン受容体が
自己抗体によって障害を受け、神経の興奮伝達が阻害されるこ とが原因（70%程胸腺の異常を合併する）
90%に眼筋障害がみられる
（上眼瞼下垂、外眼筋麻痺による複視）
球麻痺、四肢近位筋麻痺、筋無力顔貌を呈する
筋無力症クリーゼ、コリン作動性クリーゼがみられる
（急激に呼吸困難を呈し悪化）
筋電図上で、電位漸増減少
（反復刺激で振幅の急速減少）がみられるのが特徴
Tensilon（抗コリンエステラーゼ）投与が有用である
（Tensilon試験）
治療として副腎皮質ホルモン、免疫抑制剤投与、胸腺摘出、
胸腺放射線治療、血漿交換など
多発性筋炎
原因不明の骨格筋の非化膿性炎症と変性
（膠原病症状等：Raynaud現象）
30?60歳ころの女性に多く。筋痛がみられ、
筋脱力は四肢近位筋に多い
血清CPK、γ?グロブリン、GOT、GPT、LDH、
アルドラーゼ、赤沈が亢進する
呼吸困難を生じる。強皮症、全身性エリテマトーデス、
関節リウマチなど、他の自己免疫疾患や悪性腫瘍などを
合併することが多い
治療としては副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制剤の投与。
筋力低下関節拘縮に対する理学療法
皮膚筋炎もある（多発性筋炎＋特徴的な皮膚症状：
Gottoron徴候、ヘリオトロープ疹）
周期性四肢麻痺
カリウムなどの電解質異常が原因となり、
発作的に四肢が弛緩し数時間から数日で回復
原発性と甲状腺機能亢進症、
続発性カリウム血症などに続発するものがある
発作性の血清カリウム値により低カリウム性と
高カリウム性に分類される
何故か、日本では低カリウム性で甲状腺機能亢進症を
合併する男性例が多い
低カリウム性では夜間、
早朝の運動や殿粉に富む食物を多量に摂取した時に生じる
高カリウム性では心毒性による生命予後のリスクがある
突然生じた四肢麻痺患者を診た場合本症をまず疑い
血清カリウム値を測定し心電図変化を見る
治療は原疾患による
筋拘縮症
筋拘縮の為に関節の運動や可動域が制限される
先天性として、筋性斜頸、arthrogryposisなど
後天性として、大腿四頭筋や三角筋（殿筋もある）の
注射などでおこる筋拘縮症
骨関節系統疾患とは その１
骨形成過程および生育過程において異常が生じる疾患であり、
原因不明のものが多い。いくつかの疾患では、
代謝異常や染色体異常であることが判明しているが、
骨系統疾患の大部分は骨軟骨異形成症に属する
分類
1.骨系統疾患の大部分は骨軟骨異形成症に属する。
1992年の分類によりX線所見のみを重視した改訂がなされた。
2.骨軟骨異形成症は軟骨内骨化、すなわち、
骨端軟骨増殖層の
分裂、増殖→成熟→軟骨の石灰化→石灰化軟骨の吸収→
一次性骨梁形成→二次性骨梁形成という一連の骨形成過程の
どこかに異常のあるものや、
骨膜性骨化障害があって骨格形成異常を示す疾患が多い
骨折のリハビリ・症状・治療など整形外科学の勉強ブログトップへ
進行性筋ジストロフィー
おもな進行性筋ジストロフィーの分類
伴性劣性型（仮性肥大型）筋ジストロフィー
a重症型（Duchenne型：筋ジスの代表）
b良性（Becker型）
常染色体劣性筋ジストロフィー
a肢帯型
b小児筋ジストロフィー
c先天性筋ジストロフィー（副山型CMD）
顔面肩甲上腕筋ジストロフィー
Duchenne型
伴性劣性遺伝で男性にのみ出現する
小児期に発症し、20歳頃までに死亡することが多い
腰部筋、ついで肩甲部筋の萎縮、
登攀性起立（Gowers徴候）、腓腹筋・ヒラメ筋の仮性肥大（筋ではなく脂肪である）などがみられる
血清CPK値の著名な増加がみられる。クレアチンも増加する
筋電図ではMyogenic patternを示す（os53）
筋緊張性筋ジストロフィーMyotonic Dystrophy MD
常染色体優生遺伝による筋萎縮を伴った筋緊張症
発病は15-40歳で成人の筋ジスでは最も頻度が高い。
筋萎縮は四肢近位筋に始まる
収縮後に速やかに弛緩しないミオトニアが特徴的で、
母指球や舌をハンマーで叩くと強直性収縮が誘発される
頭の脱毛、性腺機能低下、糖尿病、甲状腺機能低下などの
内分泌腺障害が生じる
白内障、中枢神経障害、知能発達障害など
多組織の障害を伴う
重症筋無力症
神経筋接合部のシナプス後幕のアセチルコリン受容体が
自己抗体によって障害を受け、神経の興奮伝達が阻害されるこ とが原因（70%程胸腺の異常を合併する）
90%に眼筋障害がみられる
（上眼瞼下垂、外眼筋麻痺による複視）
球麻痺、四肢近位筋麻痺、筋無力顔貌を呈する
筋無力症クリーゼ、コリン作動性クリーゼがみられる
（急激に呼吸困難を呈し悪化）
筋電図上で、電位漸増減少
（反復刺激で振幅の急速減少）がみられるのが特徴
Tensilon（抗コリンエステラーゼ）投与が有用である
（Tensilon試験）
治療として副腎皮質ホルモン、免疫抑制剤投与、胸腺摘出、
胸腺放射線治療、血漿交換など
多発性筋炎
原因不明の骨格筋の非化膿性炎症と変性
（膠原病症状等：Raynaud現象）
30?60歳ころの女性に多く。筋痛がみられ、
筋脱力は四肢近位筋に多い
血清CPK、γ?グロブリン、GOT、GPT、LDH、
アルドラーゼ、赤沈が亢進する
呼吸困難を生じる。強皮症、全身性エリテマトーデス、
関節リウマチなど、他の自己免疫疾患や悪性腫瘍などを
合併することが多い
治療としては副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制剤の投与。
筋力低下関節拘縮に対する理学療法
皮膚筋炎もある（多発性筋炎＋特徴的な皮膚症状：
Gottoron徴候、ヘリオトロープ疹）
周期性四肢麻痺
カリウムなどの電解質異常が原因となり、
発作的に四肢が弛緩し数時間から数日で回復
原発性と甲状腺機能亢進症、
続発性カリウム血症などに続発するものがある
発作性の血清カリウム値により低カリウム性と
高カリウム性に分類される
何故か、日本では低カリウム性で甲状腺機能亢進症を
合併する男性例が多い
低カリウム性では夜間、
早朝の運動や殿粉に富む食物を多量に摂取した時に生じる
高カリウム性では心毒性による生命予後のリスクがある
突然生じた四肢麻痺患者を診た場合本症をまず疑い
血清カリウム値を測定し心電図変化を見る
治療は原疾患による
筋拘縮症
筋拘縮の為に関節の運動や可動域が制限される
先天性として、筋性斜頸、arthrogryposisなど
後天性として、大腿四頭筋や三角筋（殿筋もある）の
注射などでおこる筋拘縮症
骨関節系統疾患とは その１
骨形成過程および生育過程において異常が生じる疾患であり、
原因不明のものが多い。いくつかの疾患では、
代謝異常や染色体異常であることが判明しているが、
骨系統疾患の大部分は骨軟骨異形成症に属する
分類
1.骨系統疾患の大部分は骨軟骨異形成症に属する。
1992年の分類によりX線所見のみを重視した改訂がなされた。
2.骨軟骨異形成症は軟骨内骨化、すなわち、
骨端軟骨増殖層の
分裂、増殖→成熟→軟骨の石灰化→石灰化軟骨の吸収→
一次性骨梁形成→二次性骨梁形成という一連の骨形成過程の
どこかに異常のあるものや、
骨膜性骨化障害があって骨格形成異常を示す疾患が多い
骨折のリハビリ・症状・治療など整形外科学の勉強ブログトップへ
