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神経・運動器疾患総論
神経変性疾患とは 遠位からの病変が主
筋萎縮性側索硬化症
Amyotrophic lateral sclerosis(ALS)
錐体路、脊髄前角細胞、脳幹運動細胞変性
20歳以上の発症が多い。進行性、発病後2?3年後で死亡
四肢筋萎縮、運動麻痺、球麻痺(球麻痺症状?)を呈する。
腱反射は初期亢進、筋萎縮が進めば低下、
Babinski徴候は陽性が多く、筋線維束攣縮がみられる
膀胱直腸障害、知覚障害、外眼筋障害はない
(褥創は出来にくく小脳は侵されない)
孤発型(大部分)と家族性があり、
家族性は常染色体優生遺伝である
Kugerberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症の?型)
四肢近位筋優位の筋萎縮を示す神経原性疾患である。
脊髄前角細胞が変性脱落する
遺伝性若年性筋萎縮症とも呼ばれ、
常染色体劣性遺伝である。
神経性進行性筋萎縮症 多発性神経障害
(Charcot-Marie-Tooth病:CMT)
CMT1
末梢神経の脱髄疾患で、Schwann細胞の増生がみられる
腓骨神経領域からの変性が生じ近位筋から徐々に侵され
末期には脊髄もおかされる
腓骨神経麻痺により前脛骨筋による背屈が不能
→下垂足drop foot、鶏歩steppage gaitが特徴的
大腿の遠位1/3の筋萎縮は
逆シャンペンボトル方の萎縮と呼ばれる
常染色体優生遺伝
進行の遅い症例では、腓骨神経麻痺に対し
三関節固定術、アキレス腱延長術、
後頚骨筋腱移行術(Barr法)などの
腱移植術が行われる(st348、os80)
CMT2
軸索変性疾患で末梢神経にWaller変性が認められる
CMT3
常染色体劣性遺伝
末梢神経で節性脱髄が起こる。CMT1より重症である
?ギランバレー症候群
ウイルスまたは細菌感染後数日から数週して発症する。
急性脱髄性多発神経炎
風邪症状の跡に下肢近位筋の筋力低下に始まり、
歩行障害がでる
1~2週間で進行し上肢に及ぶ左右対称性の
遠位優位の運動麻痺である
ときには呼吸筋、顔面筋、嚥下筋が障害される
数週で麻痺はピークに達し、通常は数ヶ月で回復する
髄液所見で発症2?3週間で蛋白質が上昇し、
2~4週後に低下する
血漿交換療法とヒト免疫グロブリン大量静注の有効性が
証明されている。副腎皮質ステロイドパルス療法は
対象試験により否定されている
多発性硬化症 脱髄疾患
中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経、脊髄など)の
特に白質に多数の脱髄巣が発生し(空間的多発)
寛解と憎悪を繰り返す(時間的多発)
15~50歳代の女性に多く発症する
視力障害(視神経脊髄炎:Devic病)が70%の症例で出現し、眼球運動障害、運動麻痺、腱反射亢進、感覚異常、運動失調、膀胱直腸障害、精神症状などを呈す
急性憎悪期には副腎皮質ステロイドが有効である
筋萎縮鑑別について
神経原性
一般的には遠位筋から萎縮し、筋線維束攣縮を伴う。
腱反射は錐体路障害で亢進し、
二次ニューロン以下の障害では低下.消失する
血清CPKは不変か上昇する
筋電図は神経原性パターン(Neurogenic pattern)を示し、
giant spikeが出現、干渉波の形成がない。
(持続時間が長く、振幅は大きい)
筋原性
近位筋から萎縮し筋線維性攣縮は伴わない
腱反射は萎縮が進行すると低下?消失(神経は正常である)
血清CPKは上昇する
筋電図では筋原性パターン(myogenic pattern)
干渉波を形成する
(持続時間が小さく、振幅も小さい)
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筋萎縮性側索硬化症
Amyotrophic lateral sclerosis(ALS)
錐体路、脊髄前角細胞、脳幹運動細胞変性
20歳以上の発症が多い。進行性、発病後2?3年後で死亡
四肢筋萎縮、運動麻痺、球麻痺(球麻痺症状?)を呈する。
腱反射は初期亢進、筋萎縮が進めば低下、
Babinski徴候は陽性が多く、筋線維束攣縮がみられる
膀胱直腸障害、知覚障害、外眼筋障害はない
(褥創は出来にくく小脳は侵されない)
孤発型(大部分)と家族性があり、
家族性は常染色体優生遺伝である
Kugerberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症の?型)
四肢近位筋優位の筋萎縮を示す神経原性疾患である。
脊髄前角細胞が変性脱落する
遺伝性若年性筋萎縮症とも呼ばれ、
常染色体劣性遺伝である。
神経性進行性筋萎縮症 多発性神経障害
(Charcot-Marie-Tooth病:CMT)
CMT1
末梢神経の脱髄疾患で、Schwann細胞の増生がみられる
腓骨神経領域からの変性が生じ近位筋から徐々に侵され
末期には脊髄もおかされる
腓骨神経麻痺により前脛骨筋による背屈が不能
→下垂足drop foot、鶏歩steppage gaitが特徴的
大腿の遠位1/3の筋萎縮は
逆シャンペンボトル方の萎縮と呼ばれる
常染色体優生遺伝
進行の遅い症例では、腓骨神経麻痺に対し
三関節固定術、アキレス腱延長術、
後頚骨筋腱移行術(Barr法)などの
腱移植術が行われる(st348、os80)
CMT2
軸索変性疾患で末梢神経にWaller変性が認められる
CMT3
常染色体劣性遺伝
末梢神経で節性脱髄が起こる。CMT1より重症である
?ギランバレー症候群
ウイルスまたは細菌感染後数日から数週して発症する。
急性脱髄性多発神経炎
風邪症状の跡に下肢近位筋の筋力低下に始まり、
歩行障害がでる
1~2週間で進行し上肢に及ぶ左右対称性の
遠位優位の運動麻痺である
ときには呼吸筋、顔面筋、嚥下筋が障害される
数週で麻痺はピークに達し、通常は数ヶ月で回復する
髄液所見で発症2?3週間で蛋白質が上昇し、
2~4週後に低下する
血漿交換療法とヒト免疫グロブリン大量静注の有効性が
証明されている。副腎皮質ステロイドパルス療法は
対象試験により否定されている
多発性硬化症 脱髄疾患
中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経、脊髄など)の
特に白質に多数の脱髄巣が発生し(空間的多発)
寛解と憎悪を繰り返す(時間的多発)
15~50歳代の女性に多く発症する
視力障害(視神経脊髄炎:Devic病)が70%の症例で出現し、眼球運動障害、運動麻痺、腱反射亢進、感覚異常、運動失調、膀胱直腸障害、精神症状などを呈す
急性憎悪期には副腎皮質ステロイドが有効である
筋萎縮鑑別について
神経原性
一般的には遠位筋から萎縮し、筋線維束攣縮を伴う。
腱反射は錐体路障害で亢進し、
二次ニューロン以下の障害では低下.消失する
血清CPKは不変か上昇する
筋電図は神経原性パターン(Neurogenic pattern)を示し、
giant spikeが出現、干渉波の形成がない。
(持続時間が長く、振幅は大きい)
筋原性
近位筋から萎縮し筋線維性攣縮は伴わない
腱反射は萎縮が進行すると低下?消失(神経は正常である)
血清CPKは上昇する
筋電図では筋原性パターン(myogenic pattern)
干渉波を形成する
(持続時間が小さく、振幅も小さい)
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